患者男，81岁，因右侧鼻塞1年，加重伴出血2个月余，于年8月入院。患者1年前无诱因出现右侧鼻塞，间断发作，受凉后加重，无鼻痒、打喷嚏，未行治疗，渐出现右侧鼻流脓涕，近2个月来，鼻塞加重，持续发作，时有涕中带血，流脓涕及嗅觉减退，无耳闷及头痛等，遂入院治疗。入院后查体：一般情况良好，心肺腹未见明显异常。外鼻无畸形，鼻前庭无肿胀、无压痛，右侧鼻腔见新生物，堵塞至鼻前庭，表面欠光滑，右面部无膨隆，软、硬腭无改变，眼球无移位，活动好，左侧鼻腔未见新生物，鼻窦区无压痛，全身未触及肿大淋巴结。CT扫描可见：右侧鼻腔软组织密度影充满整个鼻腔，密度欠均匀，平均CT值43Hu，部分鼻窦骨质变薄(图1A)。PET－CT示右侧鼻腔内软组织肿块，FDG代谢弥漫性稍增高，SUV最大值6.40。右上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦黏膜增厚，左上颌窦及额窦充气良好，黏膜无增厚(图1B)。初步诊断：右侧鼻腔占位，肿瘤待排除。入院后完善心肺功能检查，未见手术禁忌，遂于入院后第7天在全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔肿瘤切除＋右侧鼻窦开放术，术中以息肉钳咬除部分鼻腔肿块送快速病理，切吸钻逐步切除肿瘤，见肿瘤蒂部位于鼻中隔后端，术中冰冻病理示：(右侧鼻腔)梭形细胞肿瘤，倾向为低度恶性或恶性。收缩鼻腔黏膜，切除右侧钩突，开放前后筛，见筛窦黏膜水肿伴息肉增生，扩大右侧上颌窦口及额窦口，见窦内有脓液，吸除后检查右侧鼻腔无出血，填塞鼻腔。术后病理：镜下病变组织表面为黏膜，上皮下为束状及片状排列的肿瘤细胞，细胞呈较一致的短梭形，界限不清，胞质较少，核椭圆形，浅染，核仁不明显，核分裂象不易查见(图2)。免疫组化：AE1/AE3(－)，EMA(－)，CD99(＋)，Calponin(＋)，Vimentin(＋)，Ki－67(约5%＋)，S－蛋白(－)，SMA(－)，MSA(－)，CD(－)，CD34(弱＋)，Desmin(－)，bcl－2(－)，CD31(－)，Caldesmon(－)。病理诊断：右侧鼻腔滑膜肉瘤。术后拟行放疗，因家属考虑患者高龄，拒绝行放疗，门诊鼻内镜随访2年，见鼻腔黏膜光滑，肿瘤未见复发。

图1术前影像学检查所见　A：CT见右侧鼻腔软组织密度影充满整个鼻腔，密度欠均匀，平均CT值43Hu，部分鼻窦骨质变薄；B：PET－CT示右侧鼻腔软组织肿块，FDG代谢弥漫性稍增高，SUV最大值6.40

图2组织病理学检查所见　A：细胞呈较一致的短梭形，界限不清，胞质较少，核椭圆形，浅染，核仁不明显，核分裂象不易查见，HE×；B：Vimentin染色阳性×

讨论

滑膜肉瘤是来源于滑膜细胞或向滑膜细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，占全身软组织恶性肿瘤的8%～10%，常发生于四肢大关节附近软组织内。原发于鼻腔的滑膜肉瘤非常少见，国内外多为个案报道，尚未见系统性研究报道。滑膜肉瘤可发生于任何年龄，多见于中青年，男性较女性发病率高[1]。

鼻腔滑膜肉瘤的临床表现无特异性，可出现类似于慢性鼻－鼻窦炎及鼻息肉的症状，鼻塞、流涕、鼻出血及随肿物增大出现头痛、外鼻畸形、眼球突出或复视、耳闷等邻近器官受累的症状[2]，本例患者主诉鼻塞及鼻出血，缺乏特异性。其影像学表现亦无特异性，但影像学检查可明确肿瘤大小及与邻近组织之间的关系。CT表现肿瘤密度与肌肉呈等或略低密度，肿瘤内坏死、囊变区呈更低密度，部分可见斑块状或斑点状钙化，多位于肿块的周边，少数病例可表现为广泛的钙化或骨化[3]。PET/CT具有融合解剖成像和代谢显像特点，对肿瘤原发灶或淋巴结转移等方面具有明显诊断优势，SUV≥2.5者高度提示为恶性肿瘤。本例患者CT见右鼻腔内软组织密度影，密度欠均匀，部分鼻窦骨质变薄。PET－CT示肿块FDG代谢弥漫性稍增高，SUV最大值6.40，符合鼻腔恶性肿瘤的病变特点。鼻腔滑膜肉瘤发病率极低，PET－CT作为肿瘤诊断中的先进技术，对恶性肿瘤的诊断具有重要价值。鼻腔滑膜肉瘤病例较少，需在临床诊疗过程中进一步收集病例，明确PET－CT在该病诊断中的应用价值。

滑膜肉瘤分为单相型、双相型、低分化型3个亚型，单相型完全由卵圆形或梭形细胞构成。双相型由比例不等的梭形细胞及上皮样细胞构成。低分化型被认为是滑膜肉瘤进展的一种表现，由单相型和双相型成分及具有高侵袭性的多形性或圆形细胞组成，瘤细胞具有明显的异形性，核分裂象易见[4]。滑膜肉瘤无特异的免疫标记物，通常可表达AE1/AE3、EMA、CD99、Calponin、Vimentin、S－蛋白等，一般不表达CD34及CD31，其中CK、EMA和Vimentin是最常用的免疫标记物。随着对滑膜肉瘤认识的加深，SYT－SSX融合基因及其标志产物检测被认为是其病理诊断的标准之一[5,6]。本例患者Vimentin及CD99呈阳性表达，结合HE形态，符合单相型梭形细胞滑膜肉瘤。综上所述，鼻腔滑膜肉瘤的诊断主要依靠临床症状、体征及影像学表现，最终确诊需病理学检查。

鼻腔滑膜肉瘤首选的治疗为局部扩大手术，术后提倡多种治疗方法相结合的综合治疗方案。Wushou和Miao[7]通过一项Meta分析发现，93例头颈部滑膜肉瘤治疗方案包括手术(41.9%)、手术联合放疗(28.0%)、手术联合放化疗(20.4%)、及其他治疗(9.7%)。手术是滑膜肉瘤的重要治疗方法，与单纯手术比较，术后联合放疗可明显提高患者的生存率。本例患者术后拟行放疗，因患者家属考虑患者高龄，不考虑放疗，术后2年定期鼻内镜复查，局部未见复发，全身未见转移。目前认为滑膜肉瘤预后较差，影响预后的因素较多，Wushou和Miao[7]发现，肿瘤直径5cm及术后是否放疗可影响患者预后，Lisle等[8]研究发现PET－CT检查SUV值大于4.35的滑膜肉瘤患者生存率较差，说明肿瘤病变性质、局部情况及选择的治疗方式对患者的预后均存在影响。因此对于鼻腔滑膜肉瘤，术前应行多种检查明确肿瘤原发灶及全身转移灶情况，尽早明确诊断，术中完全切除肿瘤，保护周围器官功能，术后辅以放疗等综合治疗，可提高患者治疗后生存率。由于滑膜肉瘤发病率较低，大样本研究报道较少，故对鼻腔滑膜肉瘤的治疗方案及预后有待进一步临床观察。

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长按







































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