病例讨论鼻腔肿物

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鼻腔肿物答案:嗅神经母细胞瘤定义:嗅神经母细胞瘤（Olfactoryneuroblastoma,ONB）是具有神经母细胞分化的恶性神经外胚层肿瘤，通常位于鼻腔上部。ICD-O编码:/3部位：ONB的解剖分布仅限于筛板、上鼻甲、和鼻中隔的上半部。起源地区包括犁鼻器（也称Jacobson’s器官）、蝶腭神经节、嗅板和终末神经(也称为位点神经节)。鼻旁窦（筛窦除外）内的异位肿瘤极少发生（复发病例除外），不累及筛板，需要排除ONB诊断。临床表现:鼻塞和鼻衄是典型的早期表现；头痛、疼痛、流泪过多、流鼻涕和视力障碍很少见。＜5％的患者发生贫血。在大约2％的患者中检出了副肿瘤综合征（即异位促肾上腺皮质激素综合征或抗利尿激素分泌不适当的综合征）。经典的影像学发现包括一个哑铃状的肿块，其跨过筛板，哑铃腰部位于筛板处。流行病学：ONB的年发病率估计为每万人口4例，约占所有鼻窦肿瘤的3％。患者的年龄为2至90岁。尽管最初报道的是双峰年龄分布，但最近的数据支持了所有年龄段的均匀分布，50-60岁达到高峰。男性受到的影响要略多于女性（男女比例：1.2：1）。没有种族或家庭倾向的报道。发病机制：ONB表现出许多染色体畸变、缺失和增加，但没有统一的模式。在一项研究中，第11号染色体上的特定缺失和1p染色体上的增益与转移和更差的预后相关。事实证明，获益比损失更为频繁，而高级别的ONB比低级别的肿瘤表现出更多的改变。20q和13q的增益可能对这种肿瘤的进展很重要。这些区域可能包含ONB中具有功能相关性的基因。在人类ONB标本中分别检测到70％，70％和65％的PTCH1，GLI1和GLI2提示SHH信号通路可能参与了这种肿瘤的发病机理。已经发现OMP和RIC8B基因在ONB中表达。大体：肿瘤通常是单侧的，息肉状的，软的，红灰色的肿块，具有完整的粘膜。切面呈灰褐色至粉红色。肿瘤的范围从小于1厘米到涉及鼻腔和颅内区域的大块肿物。它们经常扩展到相邻的鼻旁窦，眼眶和颅底。组织病理学:低级别ONB位于粘膜下，界限清晰的巢、小叶或细胞片，通常被富含血管或透明化的纤维间质隔开。可能会看到假菊形团（HomerWright），肿瘤细胞围绕在中央纤细的神经间质并呈栅栏状或袖状排列。细胞通常是均匀的，胞质少，核圆形或卵圆形，有胡椒盐的染色质和核仁。ONB的特征是纤维状细胞质和指状神经元突触（神经纤维）。高级别的肿瘤显示出肿瘤坏死、多形性、核分裂增加、神经纤维减少至缺乏以及明显的小叶生长方式。细胞可以排列成腺状的环状或具有真菊形团（Flexner–Wintersteiner）。尽管HomerWright假菊形团含有真正的神经纤维，但在鼻腔内几乎是病理性的，但出现菊形团并不能诊断ONB。血管周假菊形团（像在室管膜瘤中见到的）是非特异性的。核分裂多少不一，但是通常较低，特别是在低级肿瘤中。钙化可见，随着等级的增加而减少。偶尔可见黑色素、神经节细胞，横纹肌母细胞，还可以在ONB见到上皮（角化珠或腺体形成）分化以及透明细胞。Hyams等人开发了使用最广泛的ONB分级系统。。（请参阅表＃）该系统根据肿瘤结构、核分裂计数、核多型性、纤维状间质和肿瘤的形成，将ONB成熟的频谱分为四个级别，从最高分化（I级）到最低分化（IV级）。菊形团、坏死、腺体增生和钙化。该分级方案已独立验证与预后的关系。典型的免疫组化特征包括神经元NSE，Syn，CgAA，CD56（NCAM）和β-微管蛋白的弥漫染色，以及S不同程度阳性，其通常为仅表达巢周围细胞的支持细胞模式，通常局限于较高级别的肿瘤。支持细胞对GFAP也可能是阳性的。在ONB已经报道了钙视网膜蛋白染色(细胞核和细胞质)但是在其他鼻腔鼻窦肿瘤中也可以看到。多达1/3的ONBs还可能对细胞角蛋白进行局部染色(CAM5.2，CK18)。阴性标记包括CD45RB、CD99、p63和FLI1。Ki-67增生指数(2-50%)。分期:由于ONB与其他鼻窦肿瘤相比具有生物学上独特的行为，因此Kadish系统和Morita修饰更适用。请参阅表＃。预后和预测：除分期外，组织学分级还可用于ONB的预后和管理。高级别恶性肿瘤的预后往往较差。转移性ONB与整体生存率降低有关。较高的Hyams级（III/IV）与更具浸润性的局部区域疾病相关。山东张福志

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