病例报道Widal综合征阿司匹林不耐
病例报道
主诉:双侧持续性鼻塞、喷嚏频作、流清涕8年。
现病史:患者自述8年前出现双侧鼻塞、流清涕、喷嚏频作、鼻痒、嗅觉减退、支气管哮喘等症状,未系统治疗,症状持续加重,无发热,睡眠、饮食可,二便正常。
既往史:支气管哮喘病史8年,自用舒利迭控制。自诉每服阿司匹林后哮喘症状加重。
过敏史:阿司匹林不耐受。
电子鼻内镜:双侧鼻腔内可见光滑息肉样物,触之不易出血。
鼻窦CT:慢性鼻窦炎,鼻息肉。
血常规检查:嗜酸性粒细胞计数0.62*10^9/L(正常值:0.02-0.5*10^9/L),嗜酸性粒细胞百分比7.6%(正常值:0.5-5%)。
过敏原检测:牛奶,蛋清,蛋黄,鳕鱼轻度敏感。
诊断:Widal综合征(阿司匹林不耐受三联征)
?????治疗:
1、功能性鼻内镜手术(FESS),术后将息肉组织送病理。
2、应用鼻喷糖皮质激素内舒拿。
病理回报?????:?????
鼻息肉同时组织中见大量嗜酸性粒细胞,经计数,每高倍视野30个。
随访:1个月以后检查见双鼻腔通畅,各窦口开放良好。患者无鼻塞,无喷嚏频作,鼻痒症状消失,无哮喘发作,呼吸顺畅,嘱其停用阿司匹林等药物。进一步随访中,嘱定期复查。
阿司匹林不耐受三联征
定义
阿司匹林不耐受三联征或称阿司匹林耐受不良三联征,或称Widal综合征,是一种原因不明的呼吸道高反应性疾病。此类患者常伴有阿司匹林特异反应性、鼻息肉和支气管哮喘。阿司匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药物,常可诱发患者鼻炎(打喷嚏、流清涕)、哮喘发作,还可伴有荨麻疹、血管性血肿等症状。该类患者并非罕见。疾病表现常与鼻、支气管变态反应相似,同时伴有特应性IgE介导的变应性鼻炎和支气管哮喘,服用阿司匹林后诱发哮喘发作或加重,且该类型的患者哮喘病情多较严重,预后不佳,鼻息肉易复发。
病因
阿司匹林不耐受三联征是多种炎症细胞(嗜酸性粒细胞、T淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞等)和气道结构细胞、炎症介质及细胞组分(细胞因子、化学因子、黏附分子、酶类和受体)共同参与的一种气道慢性炎症性疾患,发生机制复杂,同时感染、免疫、遗传和环境因素共同影响疾病的发生发展。
临床表现
1.多见于中年人,发病年龄在20~50岁,女性稍多于男性(约为3:2)。
2.鼻息肉为双侧、多发性。鼻息肉虽经手术治疗也常有复发趋势,并伴嗅觉异常。
3.随病程延长,鼻息肉和支气管哮喘发生率增加。
4.患者服用阿司匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作。
5.极少数患者可能有家族阿司匹林耐受不良史。
相关检查
1.对哮喘患者行鼻腔检查应视为常规。在哮喘患者中可发现25%~30%有鼻息肉。如发现鼻息肉则应高度怀疑本病。
2.鼻分泌物中有较多嗜酸性粒细胞,末梢血中嗜酸性粒细胞也增多。
3.放射线检查显示鼻窦炎征象。鼻窦CT显示双侧鼻窦炎及鼻息肉。
4.对某些吸入物或食入物致敏原表现为阳性皮肤试验反应,鼻分泌物和血清中也可能查到特异性IgE抗体。
5.阿司匹林口服激发试验阳性。
诊断
1.病史中能提供阿司匹林或非类固醇抗炎剂诱发鼻部症状和支气管哮喘的病史,反复的鼻窦炎,鼻息肉术后易复发。
2.专科查体:双侧鼻腔内充满半透明肿物,表面光滑,质软,鼻道内有黏液样分泌物,双肺可闻及湿啰音及哮鸣音。
3.阿司匹林或非类固醇抗炎剂在严格控制药物剂量的情况下行激发试验,呈阳性反应。因为有可能引起严重的哮喘发作,有学者不主张进行激发试验。
4.鼻窦CT示:双侧鼻息肉及鼻窦炎。
根据以上的特征性临床症状和辅助检查可确诊。
治疗
1.保守治疗
(1)对鼻息肉和哮喘发作者,避免使用解热镇痛药和食用有色素添加剂或防腐剂的食品。
(2)口服或局部用糖皮质激素。
(3)使用白三烯拮抗剂或合成抑制剂。
(4)乙酰水杨酸脱敏治疗。
2.手术治疗
鼻息肉体积较大造成鼻塞明显,经上述治疗仍不见改善者,可考虑手术切除(功能性内镜鼻窦手术)。术前仍应全身使用糖皮质激素1~2周,之后改为鼻喷激素。术后术腔的处理目前多用生理盐水冲洗、局部糖皮质激素喷雾治疗。定期复查,可以预防复发。
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