享bull病例第期鼻窦鼻

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该患者最可能的诊断结果是？A.淋巴瘤B.黑色素瘤C.鼻窦鼻腔癌D.嗅神经母细胞瘤答案：C

鼻窦鼻腔癌（sinonasalcarcinoma）较少见，分为①鼻窦鼻腔鳞癌（sinonasalsquamouscellcarcinoma）②鼻窦鼻腔腺癌（sinonasaladenocarcinoma）③鼻窦鼻腔未分化癌（sinonasalundifferentiatedcarcinoma）三种，本例为鼻窦鼻腔鳞癌。

鉴别诊断：鼻型NK/T细胞淋巴瘤是鼻窦鼻腔淋巴瘤最多见病理亚型，好发于鼻腔，常侵及鼻窦。早期影像学表现不典型，仅为鼻黏膜增厚和鼻腔前部少许软组织影；随着病变的进展，邻近皮肤改变为其重要的特征，表现为鼻翼、鼻背、面颊部、内眦、泪囊及眼睑软组织不同程度的增厚，甚至形成结节状软组织肿块，其邻近骨质破坏轻微，呈骨膨胀性改变。

鼻窦鼻腔淋巴瘤可为沿鼻窦鼻腔弥漫浸润性病变或者散在的软组织肿块性病变。

其特征性CT表现为:①病变起源于鼻腔前部或鼻前庭，沿鼻腔及鼻中隔蔓延，常侵及鼻窦，密度均匀，多呈单侧鼻腔分布;②骨质破坏较轻，呈虫蚀状，仍保留原骨骼形态;③增强扫描呈轻到中度强化，强化后病变CT表现常与肌肉呈等密度;④邻近皮肤改变为本病重要的特征，表现为鼻翼、鼻背、面颊部、内眦、泪囊及眼睑软组织不同程度的增厚，甚至形成结节状软组织肿块，其邻近骨质多数无异常改变。

鼻窦鼻腔黑色素瘤（SNMM）是非常罕见并为恶性黑色素瘤的独立亚型；占恶性黑色素瘤的1%，头颈癌的＜4%；主要见于老年患者（60-90岁）；鼻腔（更常见）或鼻窦中心膨胀性生长的肿块；侵袭性常见，尤其是眼眶、颅骨基部、颅内或鼻咽部；肝转移常见；预后差（5年生存率30%）。

CT上呈息肉状或肿块型，等密度或稍高密度为主，骨改建及侵蚀普遍存在，对比增强明显强化。SNMM的MR影像特征多样，由于黑色素的数量不同，达1/3的病例无黑色素。典型表现为T1均匀高信号（继发于出血或黑色素），T2为低信号，增强扫描为中等均质/不均质强化。转移病变和原发病变有相同信号

嗅神经母细胞癌：嗅神经母细胞瘤又称嗅母细胞瘤，起源于鼻腔上隐窝嗅上皮的基底层，通常表现为其内的软组织肿块，侵及一侧的前、中组筛窦并通过筛板扩展到前颅窝；呈双峰分布（10-20岁和50-60岁）；5年生存率60%；小的、局部肿块有较高的治愈率85-90%。临床表现通常是继发于鼻塞、鼻溢和鼻出血。症状通常滞后并可能会持续数月。患者经常发现时较晚，呈大肿块，可以延伸到颅内，通常导致嗅觉丧失。肿瘤生长缓慢，影像表现取决于肿瘤的大小。初始为上隐窝的肿块最终侵及前、中组筛窦。随着肿瘤的生长，破坏周围骨质并可延伸致任意方向，向上累及前颅窝，向两侧累及眼眶，越过中线累及对侧鼻腔，也能阻塞窦口，导致鼻窦分泌物浑浊。特别注意在诊断时颈椎和咽喉淋巴结的转移。嗅神经母细胞瘤，两个高峰年龄段为10岁~20岁及50岁~60岁，发病部位与嗅黏膜分布区一致，常首发于鼻腔顶部，并向周围侵犯，尤其以穿越筛板侵犯嗅沟区为本病特征性表现，肿瘤信号多不均匀，形态不规则，可见明显的骨质破坏，T1不均匀等信号，T2不均匀等信号，T1+C:通常是中等/明显强化，肿瘤同时侵犯颅前窝和鼻腔，提示嗅神经母细胞瘤的诊断。

病理：恶性肿瘤，以短梭形或卵圆形细胞为主，细胞具有异型性，可见核分裂象，间质富于血管，部分区域可见水肿表现，免疫组化染色结果：CK（+），CK5/6（散在+），P63（+），Vimentin（+），S-（-），CgA（-），Syn（-），CD56（+），Ki-67（30%+），原位杂交检测：EBER（+），考虑低分化鳞状细胞癌.

流行病学：鼻腔鼻窦肿瘤较为罕见，其恶性病变约占头颈肿瘤3%，占全身恶性肿瘤的1%，发病高峰为50～70岁老年人，男性多见。鼻腔鼻窦恶性肿瘤中，以鳞状细胞癌最多见，约占上皮来源肿瘤的60%～70%，从发病部位来看，上颌窦癌最为常见，其次为鼻腔癌和筛窦癌，额窦癌与蝶窦癌少见，大约60%-70%的鼻窦鼻腔恶性肿瘤（SNM）发生在上颌窦，20%-30%发生在鼻腔，10%-15%发生在筛窦，少数发生在额窦和蝶窦。

发病原因：鼻窦鼻腔恶性肿瘤（SNM）的危险因素是复杂的、多因素的、存在争议的。吸烟，长期暴露于木屑、工业粉尘、重金属（如镍、铬等）、石棉以及甲醛等可能是该病的致病因素。

临床症状：早期鼻窦恶性肿瘤由于部位隐蔽，较难发现；患者就诊时常已到晚期，肿瘤较大或已突破鼻窦、颅底的骨性界线，累及部位不同出现相应症状：①鼻部症状：鼻塞，鼻出血，疼痛和鼻窦炎发作；②口腔症状：疼痛，张口困难，牙龈或上腭肿块，牙齿松动；③眼部症状：溢泪，复视，眼球突出；④面部症状：面颊部肿块，面部麻木；⑤颅内-颅底症状：头晕，中枢神经系统功能障碍等。

鼻窦鼻腔癌病理类型：①鳞癌：是鼻窦鼻腔内最常见的恶性肿瘤，约占60%-70%；主要起源于上颌窦，鼻腔是第二好发部位，少数为筛窦，其次为额窦、蝶窦；预后较差（5年的生存率为31%）。②腺癌：占鼻窦鼻腔肿瘤的10%-20%；多发生于筛窦。③未分化癌：是一种起源于鼻窦的罕见的、高度侵袭性肿瘤；大多数发生在筛窦和上部鼻腔。影像特征：T1WI:等/稍低信号，T2WI:稍高信号，T1+C:不均匀强化。

总结鼻腔鼻窦肿瘤较为罕见，临床上发病年龄较高，男性多见，有吸烟、长期暴露于木屑、工业粉尘、重金属（如镍、铬等）、石棉以及甲醛等诱因，当见到发生于上颌窦及鼻腔的、密度/信号混杂、不均匀强化肿块时，应想到鼻窦鼻腔癌可能。

作者简介：霍天龙，医院放射科副主任医师，医学博士，专业方向为体部及骨关节影像诊断。

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